【S021】颅内真菌感染

女性，10岁。间断性头痛、呕吐2天。 
患者于一天前无明显诱因出现晨起时头痛，前额部为著，伴呕吐，不伴发热、抽搐等症状，就诊于当地诊所以“胃痉挛”行静点药物治疗，症状未见缓解，仍有间断性呕吐，遂就诊于安阳地区医院，脱水治疗后头痛、呕吐症状缓解，行头MR检查示右额叶占位，为求进一步诊治，就诊于我院。自发病以来，精神食欲差，大小便正常。 
查体神清语利，精神差，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，光反应灵敏，左侧鼻唇沟稍浅，示齿对称。四肢肌力肌张力均正常，生理反射存在，病理反射未引出。 
头CT :右额叶稍高密度占位，周围水肿明显。

病理诊断：肉芽肿性炎,结合特殊染色，查见真菌PAS(+)菌丝，考虑为真菌性肉芽肿。

[一般情况]

　　　颅内真菌感染多呈慢性或亚急性发病，发病隐匿，早期全身反应不明显，后期出现的颅内高压症状和神经定位体征不具特征性，临床诊断比较困难。常见的至病真菌包括两类，一类只感染具有免勉缺陷患者，包括念珠菌，曲霉菌，毛霉菌；另一类感染正常人群，包括隐球菌，组织胞浆菌，球胞子菌及芽生菌等。绝大多数是条件致病菌，当机体防御力降低和血－脑屏障破坏时侵及脑组织，表现为脑膜炎及脑炎，硬膜外（下）积脓，颅内肉芽肿或脓肿，真菌性动脉瘤，和动脉炎等。分为局限性感染和弥漫性感染，前者主要见于球胞子菌，隐球菌，念球菌。局部感染多呈真菌性肉芽肿及脓肿，主要致病菌为曲霉菌和毛霉菌。颅内感染途径可源于远隔部位（皮肤，呼吸，生殖，消化系统）感染源的血行播散。也可为临近器官的直接漫延。还可为颅脑外伤和手术污染所致。

[病理基础及影像表现]
　　　一：真菌性脑炎　　病理改变主要为脑表现脑底大量浆液性渗出，脑膜及脉络丛明显增厚，主要为珠网膜下腔炎性渗出为特征，可伴有皮质内小结节形成，40%真菌性脑膜炎ＣＴ没有表现无特异性，与结核性脑膜炎相似，慢性病例可见脑积水。ＭＲＩ表现与ＣＴ类似，报道称ＭＲＩ增强更容易分辩脑表现软脑膜的异常强化，Ｔ1ＷＩ脑池脑沟内信号稍增高，Ｔ2ＷＩ更高，水抑制序列病灶更明显，增强后脑池脑沟明显强化，与结核性脑膜炎签别困难，但如果鞍区或鞍上发现不规则小班点状钙化，高密度影则有助于诊断。

　　　二：真菌性肉芽肿或脓肿　　真菌性脑脓肿公占全部脑脓肿的1.05%－2.38%，肉芽肿或脓肿的病理学特征主要包括酵母菌导致的脑膜脑炎，假菌丝真菌形成的脑脓肿及分枝杆菌菌丝引起的脑梗死，曲霉菌能够阻塞大或中等血管，导致血栓形成和脑梗死，继续侵犯血管，导致霉菌性动脉瘤和脑出血。孢子和菌丝侵犯脑组织引起血管闭塞形成周围脑组织坏死，肉芽组织和胶质细胞反应性增生形成脓肿包膜。其影像学主要表现为（1）ＣＴ表现为密度多样，低密度多见，钙化少见，ＭＲＴ1ＷＩ上呈低等或稍高信号混杂信号，Ｔ2ＷＩ信号强化变化较大，略低信号为其特征性表现，有文献报道，曲霉菌性脓肿壁与中央坏死灶之间呈环状不规则低信号，此为与病理学检查相对应的曲霉菌生长所必需的铁质，低信号影代表曲霉菌繁殖活跃。（2）增强时单发病灶呈不规则不连续厚壁环状强化；多发病灶脓肿较小，位置较深，周围时见晕征，呈小结节状，环状强化。（3）病灶可表现为多灶性，多态性损害，并发脑梗死，脑出血，脑膜炎，局部硬膜下（外）脓肿等。（4）白色念珠菌常引起小灶性化脓和肉芽。