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当患者胸前出现一条自上而下延伸至脐部的条索状结构时,你知道这种条索结构的庐山真面目吗?不妨先来看看Wong SN等在Hong Kong Med J杂志中报道的一则案例[1]。
这是一位既往体健的47岁女性,此次因发现胸腹部皮肤异常就诊。2周前患者发现前外侧胸腹壁有一长15 cm、宽0.5 cm的红色条索状结构,从左乳房下部延伸至脐部(如下图所示),质韧,伴有轻度压痛,与深部组织不粘连。
在病变出现前3个月,患者从事的职业是洗碗工人,工作中经常需要搬动沉重的碗碟。除此之外,近期患者无外伤或乳腺手术史,无乳腺癌家族史。体格检查除发现上述条索特征外,乳房检查时左乳外上象限似可触及小结节,但双侧乳房对称,表面皮肤无异常。乳头正常,无分泌物。未触及腋窝或颈部淋巴结肿大。医生怀疑这是一种与反复牵拉胸廓肌肉有关的胸腹壁静脉病变,给予对乙酰氨基酚止痛治疗,并将其转诊至外科专家门诊,以进一步评估左乳腺病变。大约5周后患者的条索状结构自发消失,外科医生进行临床评估时未触及乳房肿物。后续乳腺钼靶检查发现左乳外上象限有一2cm的高密度病变,边缘不规则伴毛刺征。超声检查也提示该低回声肿物的大小为0.7×0.6×1.65cm,界限不清,形状不规则。2周后复诊时医生已能触及乳房肿物。活检提示为浸润性导管癌。患者接受左侧乳腺癌改良根治术,病理证实为浸润性导管癌伴腋窝淋巴结转移(pT1cpN1),手术后患者开始辅助化疗。上述胸腹部前外侧壁红色、疼痛性的条索结构实际上是一种血栓性浅表静脉炎,亦称为Mondor病(Mondor’s disease)。Mondor病最初是由法国外科医生Henri Mondor于1939年描述[2]。该病常见于30~60岁的女性,女性发病率约为男性的3倍[3,4]。Mondor病常为单侧,但也可见双侧病变[5]。该病的主要症状是乳房周围突发疼痛,随后出现典型条索结构伴疼痛,上肢向上移动可加重疼痛。
Mondor病可能累及乳房周围的3条静脉及其属支,包括胸上腹静脉(从乳房下方直接向下延至肋缘)、胸外侧静脉(从乳房外上象限向外上方延至腋下)、腹壁上静脉(从乳房内下象限向内下方延至剑突)。Mondor病可发生于上述1条或多条静脉分布区,但内上象限(内乳静脉)不受累[6]。
图3.可能与Mondor病有关的静脉分布区:a为胸腹上静脉,b为胸外侧静脉,c为腹壁上静脉[6]
Mondor病的病因尚未完全明确,但该病本身通常被视为一种良性疾病。特发性原因占胸壁Mondor病的50%,通常伴有外伤等危险因素。接近1/3可能与紧身内衣、健身爱好者剧烈运动等局部损伤有关,11.9%与医源性操作有关,其中与Mondor病相关的手术见于乳房美容整形手术、乳腺癌乳房切除术、保乳手术或核心针穿刺活检术[3-6]。
Mondor病与乳腺癌的潜在关系引起广泛关注。乳头或皮肤粘连、回缩是乳腺癌的典型体征,但良性的Mondor病亦可出现这些皮肤粘连或回缩,如下图所示。
图4. Mondor病患者外上至外下象限(胸外侧静脉分布区)皮肤粘连、回缩[7]尽管Mondor病未被证实与乳腺癌明显有关。然而,大致5%~6.3%的Mondor病患者患有乳腺癌,也有报道称这一比例甚至高达12.7%[3,4,8]。Mondor病可基于症状和体征进行临床诊断,建议临床医生进行乳房查体。对存在可疑乳房病变或致病因素不确定的患者,应通过乳腺超声或钼靶检查进一步评估,以除外潜在乳腺癌。值得注意的是,钼靶检查中Mondor病的高密度影可能被乳腺的致密影所掩盖。
图5.乳腺超声纵切面示低回声管状结构;右侧乳腺钼靶检查示长条形高密度影(箭头),符合血栓性静脉炎引起的条索状结构[4]Mondor病还可见于腹壁下静脉分布区等部位,但有学者认为这种非乳房周围的典型静脉分布区域的血栓性浅表静脉炎不属于Mondor病。在这些非典型的发病部位中,最常见的部位是在阴茎,后者与手术创伤(腹股沟疝修补术、睾丸固定术)、性生活过度活跃、长期禁欲、感染、盆腔肿瘤、播散性胰腺癌或某些药物或毒品等许多危险因素有关[3]。在大多数无潜在乳腺癌的Mondor病而言,Mondor病具有自限性,只需通过去除紧身衣等诱因、热敷、观察或非甾体抗炎药等支持性治疗,其症状可随着条索结构的溶解而消失,因此预后较佳。对于高凝状态的患者,酌情考虑给予低分子肝素或阿司匹林。综上所述,在大多数情况下,Mondor病是一种具有自限性的良性疾病,其本质是一种胸腹壁血栓性浅表静脉炎。但值得警惕的是,尽管发病率较低,该病可能与乳腺癌有关,因此临床医生应注意针对乳房进行体格检查和/或影像学检查。参考文献:
[1] Wong SN, Lai LK, Chan PF, Chao DV.Mondor's disease: sclerosing thrombophlebitis of subcutaneous veins in apatient with occult carcinoma of the breast. Hong Kong Med J. 2017Jun;23(3):311-2. doi: 10.12809/hkmj154699. PMID: 28572522.[2] Mondor H. Tronculite sous-cutané subaigue de laparoi thoraciqueanterolaterale. Mem Acad Chir (Paris). 1939;65:1271–8.[3] Laroche JP, Galanaud J,Labau D, Van Kien AK, Brisot D, Boge G, Quéré I. Mondor's disease: what's newsince 1939? Thromb Res. 2012 Oct;130 Suppl 1:S56-8. doi:10.1016/j.thromres.2012.08.276. PMID: 23026664.[4] Salemis NS, Merkouris S,Kimpouri K. Mondor's disease of the breast. A retrospective review. Breast Dis.2011;33(3):103-7. doi: 10.3233/BD-2012-0332. PMID: 22377612.[5] SKIPWORTH GB, MORRIS JB,GOLDSTEIN N. Bilateral Mondor's Disease. Arch Dermatol. 1967;95(1):95–97.doi:10.1001/archderm.1967.01600310101025[6] HOGAN GF.MONDOR'S DISEASE. Arch Intern Med. 1964 Jun;113:881-5. doi:10.1001/archinte.1964.00280120081015. PMID: 14131978.[7] Obradovic K, Adzic N,Pavlovic Stankovic D, Petkovic I, Urban V, Milosevic Z. SuperficialThrombophlebitis of the Breast (Mondor's Disease): An Uncommon Localization ofCommon Disease. Clin Med Insights Case Rep. 2020 Nov 11;13:1179547620972414.doi: 10.1177/1179547620972414. PMID: 33239933; PMCID: PMC7673048.[8] Rountree KM, Barazi H, Aulick NF. Mondor Disease.[Updated 2020 Jun 1]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL):StatPearls Publishing; 2020 Jan
本文首发:医学界外科频道