肺肉瘤

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肺肉瘤

病理学

原发性肺肉瘤罕见,包括卡波西(Kaposi)肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、上皮样血管内皮瘤、恶性纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤、软骨肉瘤、滑膜肉瘤和肺动脉肉瘤等。

症状与体征

原发性肺肉瘤患者的临床症状无特异性,根据病变的大小和位置,可出现咳嗽、呼吸困难、胸痛和咯血等症状。

CT表现

CT上,原发性肺肉瘤通常表现为巨大的密度不均匀肿块(图2.3),影像分析很难区分不同组织学类型的肺肉瘤。恶性纤维组织细胞瘤常起源于胸壁肌肉,很少来源于肺、纵隔或胸膜。肿瘤表现为边界清楚、光滑或分叶状的软组织肿块,极少出现钙化,增强扫描呈不均匀强化,胸膜滑膜肉瘤平扫时常表现为边界清楚的不均匀肿块,内有片状低密度区,增强扫描呈不均匀强化,钙化常见于关节旁滑膜肉瘤,而在胸膜滑膜肉瘤中罕见。

▲图:未分化肺肉,男,49岁、CT扫描轴位及冠状面重建于隔窗示右肺尖一直径约28mm的结节(箭头所示),最初该结节被诊断为神经源性肿瘤。
▲图:7个月后CT复查显示病体积明显增大,直径约90mm,右脉分支可见癌栓形成。
▲图:右肺上叶切除木后的大体病理标本,显示肺尖巨大肿块,内含坏死灶(箭头)
高光镜图(f,×200)显示肿瘤细胞呈圆形,细胞异型性高,核分裂象明显,插图:CD99(+)

CT-病理对照

绝大多数肺肉瘤起源于平滑肌或纤维组织,因此CT增强扫描表现为轻度或明显强化。胸膜滑膜肉瘤的CT-病理对照分析发现,平扫所示的斑片状低密度区与肿瘤内黏液或胶状成分相关,增强扫描的不均匀强化与肿瘤的出血、坏死和囊变相关。

预后

手术是最有效的治疗方法。在无法切除的情况下,放、化疗是最佳的治疗手段。预后主要取决于手术能否完全切除肿块。因此,早期诊断是决定预后最重要的因素。据文献报道,患者的5年生存率40%-50%。

来源:《肺部CT精解》原著 Kyung Soo Lee;Joungho Han;Man Pyo Chung;Yeon Joo Jeong主审:许乙凯、王贵生   主译:吴元魁、蔡开灿
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