病例讨论| 易误诊为肿瘤的硬脑膜动静脉瘘一例

病史简介

患者：女，53岁，发现枕部占位2年，视物不清10天余。

患者2年前无明显诱因下偶有一过性黑矇，无头痛头晕，无恶心呕吐，外院就诊，查视力视野无殊，建议门诊随访。10天前患者自述出现视物不清，无头痛头晕，无恶心呕吐等，门诊以“右枕叶占位”收往入院。

入院查体：管状视野，未见其他神经系统阳性体征。

术前检查（见图1-4）：

  • 2014.6头部CT：未见明显异常；

  • 2014.6头部MRI：右侧横窦近窦汇处可见一异常团片软组织信号影；

  • 2014.6头部MRV：右侧横窦近窦汇处闭塞；

  • 2016.4.11头部CT：枕骨右侧骨质破坏；

  • 2016.4.11头部增强MRI：右枕部团片状异常信号增大；

  • 2016.4.12头部MRV检查示：右侧横窦近窦汇处后缘血管性病变；

  • 2016.4.13眼底镜检查：示双侧视乳头水肿；

  • 2016.4.13视力视野检查：双侧视野呈管状；

  • 2016.4.14腰椎穿刺：ICP＝340mmH2O，脑脊液常规及生化指标无殊；

  • 2016.4.13脑血管DSA：窦汇区DAVF，主要由右侧脑膜中动脉分支及右侧枕动脉分支供血，并可见局部静脉湖形成，然后向窦汇内回流，并可见向上矢状窦逆流。


图1. 2014年外院CT、MRI及MRV检查：A. 头颅CT未见明显异常（右侧枕骨未见明显骨质破坏）; B. 头颅MRV示右侧横窦近窦汇处闭塞; C-F. 头颅MRI示右侧横窦近窦汇处可见一异常团片软组织信号影。


图2. 2016年我院CT、MRI及MRV检查：A. 头颅CT显示枕骨右侧部骨质破坏；B. MRV检查示右侧横窦近窦汇处后缘血管性病变；C-F.头颅增强MRI示右枕部团片状异常信号。


图3. 视力视野检查示双侧视野呈管状视野。


图4. 术前与术后脑血管造影：A-B. 术前DSA示窦汇区DAVF，主要由右侧脑膜中动脉分支及右侧枕动脉分支供血；C-D. 术后DSA示瘘口完全闭塞

诊疗经过

介入手术：微导管超选进入窦汇区瘘口，微导管造影显示瘘口位置，经微导管送入弹簧圈9个，并注入Onyx18胶2.5ml；右侧颈总动脉造影复查瘘口完全闭塞（图4）。其他血管通畅，静脉窦通畅。

术后情况：患者术后诉双眼视力光感较前好转，未完全恢复，少许头晕胀痛，无恶心呕吐，无意识模糊。但腰椎穿刺ICP>400 mmH2O，考虑DAVF伴有血栓形成，待MRV证实后开始肝素抗凝治疗。

讨论

颅内病变的影像学鉴别诊断是神经外科医生必须掌握的能力之一，特别是正确鉴别肿瘤性病变和非肿瘤性病变，往往对治疗决策有决定性影响。浙二神外周刊既往发表的肿瘤与非肿瘤的鉴别诊断包括：

  • 胶质瘤复发和放射性脑损伤的鉴别

  • 双侧丘脑胶质瘤和大脑大静脉梗死的鉴别

  • 转移瘤和颅内梅毒肉芽肿的鉴别

正确地鉴别颅内肿瘤和非肿瘤性病变，可以在肿瘤病变早期及时手术，也可以避免不必要的、甚至导致严重手术并发症的手术。本期讨论一例易误诊为肿瘤的硬脑膜动静脉瘘。本病例如果当做肿瘤性病变行肿瘤切除术，则有可能造成窦汇区不能控制的静脉出血或危及生命的静脉闭塞。

本例DAVF增强磁共振表现为枕叶后方不均匀强化的团块状病变，CT骨窗显示枕骨右侧骨质破坏。这是容易误导医生作为肿瘤性病变而拟行切除手术的两个影像学表现。

动静脉畸形或动静脉瘘通常表现为粗大的血管瘤空影，但DAVF通常可以见到条索样增强[1，2]，其增强的原因并不清楚，本病例也没有见到造影剂在静脉内的长时间滞留。对于此类病变，血管性病变最主要的鉴别点是增粗的引流静脉，如本病例的增强病灶右侧。

表现为颅骨骨质破坏（而不是慢性压迫形成的压迹）的病变主要包括：颅内胆脂瘤、骨纤维异常增生、海绵状血管瘤、颅骨骨髓炎、嗜酸性肉芽肿、嗜酸性肉芽肿、浆细胞瘤、胆脂瘤样中耳炎。其鉴别要点见表1。

表1. 常见的侵犯颅骨的病变（影像资料来源：http://eradiology.bidmc.harvard.edu/LearningLab/musculo/Nguyen2.pdf及浙医二院病例）。

本例DAVF之所以形成颅骨破坏，主要是因为本例DAVF中，膨大扩张的静脉为颅骨内的板障静脉；累及板障静脉的DAVF并不多见[3]；累及颅骨，膨大扩张部分位于颅骨内板外板之间的DAVF称为“颅骨内DAVF”，“颅骨内DAVF”并无特殊的临床表现，有报道称，同其他DAVF不同的是，颅骨内DAVF很少有外伤，静脉血栓等病史[4，5]。

在诊断上，临床病史是不可忽视的环节，如本例大小的肿瘤是很少引起颅内压增高或视野缺损的。即使是肿瘤压迫横窦形成继发性颅内压增高导致视力障碍，也很少呈亚急性病程。而眼球突出、球结膜水肿、视力障碍、搏动性耳鸣、颅内杂音、颅内压增高等是DAVF常见的临床表现。

DAVF诊断的金标准是脑血管造影，DSA能明确供血动脉、引流静脉的情况及瘘口部位。传统的手术方式是将颈外动脉、枕动脉或咽升动脉等供血动脉结扎，但仅有暂时效果，因瘘口存在，新的侧支循环将很快建立。由于DAVF是静脉源性的，其临床表现也取决于引流静脉，所以血管内治疗从静脉着手是合理的。应用弹簧圈栓塞病灶加Onyx胶，往往取得良好效果。

参考文献：

1. Endo S, Kuwayama N, Takaku A, et al. Direct packing of the isolated sinus in patients with duralarteriovenous fistulas of the transverse-sigmoid sinus. [J]. Journal of Neurosurgery, 1998, 88(3): 449-56.

2. 魏娜，施磊，张玉梅. 硬脑膜动静脉瘘的影像特征分析[J]. 中国卒中杂志，2009, 4(7): 572-575.

3. Jung C, Kwon BJKwon O K. Intraosseous cranial duralarteriovenous fistula treated with transvenous embolization. [J]. American Journal of Neuroradiology, 2009, 30(6): 1173-1177.

4. Jae-Hyun S, Seok-Mann Y, Jai-Joon S, et al. A case of intraosseous duralarteriovenous fistulas involving diploic vein treated with transarterial onyx embolization. [J]. Journal of Korean Neurosurgical Society, 2011, 50(3): 260-3.

5. Burger I M, Tamargo R J, Jennifer B, et al. Combined surgical and endovascular treatment of a spontaneous diploicarteriovenous fistula. Case report.[J]. Journal of Neurosurgery, 2005, 103(1):179-81.

（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科董啸整理，孙崇然副主任医师、方兵副主任医师审校，放射科蒋飚副主任医师影像学点评，张建民教授终审）

本文转自神外资讯

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